Coarctatio aortae

Coarctatio aortae, kortweg een coarctatie, is een aangeboren vernauwing in de grote lichaamsslagader (aorta). De vernauwing in de aorta bevindt zich een paar centimeters boven het hart. Vaak wordt deze in de eerste 3 weken al ontdekt bij baby's. Bij lichte vormen pas op latere leeftijd.

Coarctatio aortae komt voor in lichte en ernstige vorm. Bij een lichte vorm van coarctatio aortae is de aorta alleen vernauwd op de plek tegenover de ductus Botalli. Dit is een verbinding tussen de aorta en de longslagader. Deze lichte vernauwing geeft geen tot weinig klachten. Daardoor wordt de aandoening soms pas op latere leeftijd ontdekt. Maar ook dan kan het tot ernstige problemen leiden. Daarom onderzoekt de arts altijd of ingrijpen nodig is.

Bij een ernstige vorm van coarctatio aortae ontstaan de problemen vaak als de ductus Botalli sluit. Meestal binnen 3 dagen na de geboorte. De vernauwing sluit de aorta dan (bijna) helemaal af. Het hart kan zo onvoldoende bloed rondpompen. Als dit niet op tijd geconstateerd wordt, kan een baby in een shocktoestand komen. Tegelijkertijd ontstaat er overvulling van bloed in de longen. Het hart kan dit niet altijd goed verwerken, wat tot ernstige problemen of zelfs overlijden kan leiden.

De oorzaak van coarctatio aortae is niet altijd duidelijk. Vaak spelen meerdere factoren een rol. Soms zijn er bij het kindje ook andere bouwfouten van het hart.

Erfelijkheid speelt een rol, maar een erg kleine rol. Als een ouder één of meerdere hartafwijkingen heeft, is het goed om het hartje van de ongeboren foetus te laten controleren tijdens een zwangerschap. Meestal gebeurt dit al standaard bij de de 20-wekenecho.

De vernauwing in de aorta remt de bloedstroom naar het onderste deel van het lichaam. De bloeddruk in de armen is hoger dan in de benen. Het hoofd en de armen worden heel goed doorbloed. De rest van het lichaam komt tekort.

De linkerhartkamer wil dit oplossen door harder te pompen, maar dit lukt maar voor een deel. Hierdoor kan de spierwand van de linkerkamer dikker worden (hypertrofie).

De symptomen bij coarctatio aortae verschillen per leeftijdsgroep. Baby’s kunnen symptomen hebben als:

koude benen (soms ook armpjes)
weinig plassen
kortademigheid
sloomheid
slecht drinken
maag- en darmproblemen

Soms wordt de coarctatio aortae pas op latere leeftijd ontdekt. Als kind waren er weinig klachten en meestal zijn er lichte vernauwingen. Het lichaam zich heeft vaak aangepast met extra vaten of sluipwegen (collateralen) naar het onderste deel van het lichaam.

De hoge bloeddruk kan wel tot problemen leiden op latere leeftijd. Ook kunnen er bij patiënten op latere leeftijd klachten voorkomen, zoals:

problemen met zien
hartkloppingen
overprikkelbaarheid
duizeligheid

De diagnose wordt meestal gesteld omdat iemand een verhoogde bloeddruk heeft. Of omdat de arts de liesslagaderen niet of nauwelijks voelt kloppen.

Als artsen een coarctatio aortae vermoeden, meten zij de bloeddruk aan armen en benen. De patiënt krijgt ook een onderzoek met de stethoscoop. De arts beluistert onder andere het hartritme. Geruis kan wijzen op een hartafwijking of een vernauwing in de slagaders. Bij een verdenking van coarctatio aortae onderzoekt de arts of de aorta inderdaad vernauwd is via:

Soms maakt de arts nog een MRI-scan. Kinderen die niet goed kunnen stilliggen, ondergaan de scan onder narcose.

Kris heeft al veel kinderen getroost die een aangeboren hartafwijking hebben. Dankzij Kris vinden kinderen het minder eng om over hun aandoening te praten.

Behandeling coarctatio aortae

De behandeling hangt af van de mate van de vernauwing. Als het bloed niet genoeg door kan stromen, kan dit leiden tot een verminderde pompfunctie en zelfs tot overlijden. Daarom moet een ernstige vorm van de aandoening snel worden behandeld. Sommige kinderen hebben jarenlang geen klachten omdat de vernauwing minder ernstig is. Bij hele jonge baby's proberen artsen in eerste instantie de ductus te openen met het medicijn prostaglandine. De baby krijgt dit medicijn via een infuus. Soms krijgt het kind ook een paar dagen andere medicijnen, zoals plastabletten. De arts hoopt hiermee het hart in een betere conditie te krijgen.

Coarctectomie
Als de baby weer stabiel is, krijgt de baby een operatie: coarctectomie. De chirurg snijdt het vernauwde deel uit de lichaamsslagader. Daarna hecht hij de overgebleven delen van de slagader weer aan elkaar. De operatie is relatief simpel en geeft meestal goede resultaten. De operatie wordt ook uitgevoerd bij oudere kinderen.
Subclavian flapoperatie
Soms is het vernauwde deel zo lang, dat de chirurg de uiteinden van de lichaamsslagader niet aan elkaar kan hechten als hij de vernauwing wegsnijdt. De baby krijgt dan een subclavian flap-operatie in plaats van een coarctectomie. De chirurg maakt de vernauwing wijder met een deel van de linkerarmslagader. Of hij gebruikt een deel van de linkerarmslagader om een omleiding te maken om de verwijding heen. Het levert meestal geen problemen op om de linkerarmslagader hiervoor te gebruiken.
extended end-to-end-anastomose
Het laatste deel van de aortaboog, vlak voor de vernauwing, is vaak ook nauw bij baby's. In dat geval is een extended end-to-end-anastomose nodig. De chirurg verwijdt:
- vernauwing in de aorta
- vernauwde deel van de aortaboog
Dotter- en stentbehandeling
De vernauwing kan worden opgerekt via een dotter- of een stentbehandeling. Het kind krijgt een complete of plaatselijke narcose. Via de liesslagader schuift de arts een katheter naar het hart. Aan het uiteinde zit een ballonnetje of stent (een soort balpenveertje). Het ballonnetje wordt opgepompt op de plek waar de vernauwing zit. Een stent duwt de wand van het bloedvat naar buiten. Nadeel bij een stent is dat het niet meegroeit met het lichaam van het kind. Daarom heeft is een ballon meestal de eerste keus. Een dotter- en stentbehandeling slaagt bijna altijd zonder problemen.

Tikkies zijn stoere bedels voor kinderen met een hartafwijking. Bij ieder onderzoek en elke behandeling krijgt je kind een passende Tikkie voor aan de TikkieRing.

Levenslange controle is nodig, omdat de aorta opnieuw kan vernauwen. Meestal is er elk jaar of elke 2 jaar een controle. Tijdens een controle kan de arts een bloeddrukmeting doen en een echo en/of een MRI-scan laten maken.

Chat via de chatknop onder in beeld (10.00 tot 16.30 uur)
Bel met een voorlichter: 0900 3000 300 (9.00 - 13.00 uur, € 0,05 per minuut)

We zijn bereikbaar van maandag t/m donderdag

Kris Krokodil helpt kinderen met een hartafwijking

Coarctectomie

Subclavian flapoperatie

extended end-to-end-anastomose

Dotter- en stentbehandeling

Tikkiering

Stel je vraag aan onze voorlichters